Hemoglobin SD dengan Eosinofilia

Donaliazarti Donaliazarti

Abstract


Hemoglobin SD adalah suatu keadaan heterozigot HbS dan HbD yang merupakan bentuk penyakit sel sabit yang jarang. Pasien dengan Hb SD menunjukkan manifestasi klinis yang bervariasi. High performance liquid chromatography (HPLC) merupakan metode rujukan untuk membantu menegakkan diagnosis kelainan Hb saat ini. Anak laki-laki berusia 7 tahun mengeluh nyeri pada kedua tungkai sejak 5 hari sebelum masuk rumah sakit dan sudah muncul berulang sejak 4 tahun yang lalu. Keluhan disertai demam dan tampak pucat. Riwayat keluar cacing dari BAB usia 2 tahun. Pemeriksaan fisik menunjukkan hipertermia, konjungtiva anemis, limfadenopati dan hepatomegali. Hasil pemeriksaan hematologi menunjukkan anemia normositik normokrom dengan retikulositosis dan leukositosis dengan eosinofilia. Hasil pemeriksaan HPLC menunjukkan adanya S-window, D-window, dan peningkatan HbF.  Nyeri pada kedua tungkai merupakan gambaran terjadinya proses vasooklusif akut yang dicetuskan oleh keadaan demam dan infeksi. Sumber infeksi pada pasien ini belum diketahui pasti namun diperkirakan adalah infestasi cacing yang didiagnosis banding dengan sindrom hipereosinofilik. Manifestasi klinis lainnya dihubungkan dengan anemia hemolitik yang dapat terjadi intravaskular maupun ekstravaskular.

Keywords


eosinofilia; hemoglobin SD; HPLC; infestasi cacing

Full Text:

PDF

References


Wang WC. Sickle Cell Anemia and Oher Sickling Syndromes. Dalam: Greer JP, Foerster J, Lukens JN, editor. Wintrobe’s Clinical Hematology. 12 Edition. USA: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.p:2542-67.

Hebbel RP. Pathobiology of Sickle Cell Disease. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz J, Anastasi J, editor. Hematology Basic Principles and Practice. Sixth Edition. USA: Elsevier Saunders;2013.p:591-602.

Hoffbrand AV & Moss PAH, editor. Hoffbrand’s Essential Hematology. Seventh Edition. UK: Blackwell Publishing; 2016.p: 72-86.

Kaushansky K, Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Pichal JT. Disorder of Hemoglobin Structure: Sickle Cell Anemia and Related Abnormalities. Eighth Edition, USA: McGraw-Hill. 2010.

Pandey S, Mishra RM, Pandey S, Shah V, Saxena R. Molecular Characterization of Hemoglobin D Punjab Traits and Clinical-Hematological Profile of The Patients. Sao Paulo Med J. 2012;130(4): 248-51.

Afzal H & Umair SF. Hemoglobin Sickle D Disease: A Presentation with Ischaemic Stroke. J Pak Med Assoc. 2016;66(3): 348-50.

Randolph TR. Hemoglobinopathies (Structural Defects in Hemoglobin). Dalam: Rodak BF, Fritsma GA, Keohane EM, editor.Hematology Clinical Principles and Applications. Fourth Edition. USA: Elsevier Saunders; 2012. p: 369-79.

DeBaun MR, Frei-Jones MJ, Vichinsky EP. Sickle Cell Disease. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, Geme JW, Schor NF, Behrman RE, editor. Nelson Textbook of Pediatrics, USA: Elsevier Saunders. 2016.p: 3492-3502.

Weatherhead JE & Hotez PJ. Worm Infections in Children. Pediatrics in Review. 2015; 36(8): 341-54.

Kresno SB. Imunologi : Diagnosis dan Prosedur Laboratorium. Edisi Kelima. Jakarta : Badan Penerbit FKUI. 2010. Hlm:208-14.

Rothschild BM. Pediatric Hypereosinophilic Syndrome. 2015 (diunduh tanggal 20/04/2016). Tersedia dari www.medscape.com.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP, Embury SH. Sickle Cell Disease. Dalam : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, editor. Hematology Basic Principles and Practice. Sixth Edition. USA: Elsevier Saunders. 2013.p: 605-12.

Ilesanmi OO. Pathological Basis of Symptoms and Crises in Sickle Cell Disorder: Implications for Counseling and Psychotherapy. Hematol Rep. 2010; 2(1): e2.

Barcellini W & Fattizzo B. Clinical Applications of Hemolytic Markers in The Differential Diagnosis and Management of Hemolytic Anemia. Disease Markers; 2015. p:1-7.

Damanhouri GA, Jarullah J, Marouf S, Hindawi SI, Mushtaq G, Kamal MA. Clinical Biomarkers in Sickle Cell Disease. Saudi Journal of Biological Sciences. 2015; 22(1): 24-31.

Chiocca EM & Andreoni C. Assessment of the Abdomen and Regional Lymphatics. Dalam: Chiocca EM, editor. Advanced Pediatric Assessment. First Edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2011.p: 391-411.

Saito N, Nadgir RN, Flower EN, Sakai O. Clinical and Radiologic Manifestations of Sickle Cell Disease in The Head and Neck. Radiographics. 2010; 30(4): 1021-35.

IDAI. Asuhan Nutrisi Pediatrik. UKK Nutrisi dan Penyakit Metabolik 2010 (diunduh tanggal 24/05/2016). Tersedia dari: www.idai.or.id.

Akinsheye I, Alsultan A, Solovieff N, Ngo D, Baldwin CT, Sebastiani P et al. Fetal Hemoglobin in Sickle Cell Anemia, Blood, 2011; 118(1): 19-27.

Old J, Harteveld CL, Synodinos JT, Petrou M, Angastiniotis M, Galanello R. Prevention of Thalassaemias and Other Hemoglobin Disorders., Second Edition. Cyprus : Thalassemia International Federation. 2012.p:35-40.




DOI: https://doi.org/10.26891/jkm.v1i2.2018.130-135

Refbacks

  • There are currently no refbacks.


Copyright (c) 2018 Donaliazarti

StatCounter - Free Web Tracker and Counter

View My Stats

All article published in Jurnal Kesehatan Melayu is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.  which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link to the Creative Commons license, and indicate if changes were made.

-------------------------------------------------------------------------

Semua artikel yang diterbitkan dalam Jurnal Kesehatan Melayu (jKM) didistribusikan di bawah ketentuan Creative Commons Attribution 4.0 International License (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), yang memungkinkan penggunaan, distribusi, dan reproduksi tanpa batas dalam media apa pun, asalkan Anda memberikan kredit yang sesuai kepada penulis asli dan sumbernya, berikan tautan ke lisensi Creative Commons, dan tunjukkan jika ada perubahan.